Siem Derks is 17 jaar. Hij is de oudste zoon van Thijs en Bianca en broer van Mick en Suus. Het is een vrolijke, sociale jongen met een groot gevoel voor humor. Wie hem ziet, ziet op het eerste gezicht niet dat hij ziek is. Toch leeft Siem met een ernstige energiestofwisselingsziekte: mitochondriële encefalomyopathie. “Tot de diagnose hadden we nog nooit van deze ziekte gehoord”, vertelt Bianca. “En ineens stond onze hele wereld op z’n kop.”
Siem werd op 17 maart 2009 geboren, een gezonde, vrolijke baby. Maar toen hij 2,5 jaar was, begonnen Bianca en Thijs te twijfelen. “We wisten zeker dat er iets niet klopte”, vertelt Bianca. “Maar telkens kregen we te horen: hij hoort wel, hij luistert gewoon niet. Dat doet zoveel met je.”
Na lang aandringen kwam eindelijk de doorverwijzing. Het audiologisch centrum stelde 60 decibel gehoorverlies vast. Kort daarop werden Bianca en Thijs dringend opgeroepen door de metabole arts. “Toen Siem binnenliep, zag de arts al aan zijn manier van lopen dat het foute boel was”, zegt Thijs. Niet lang daarna kregen ze de diagnose die hun leven voorgoed veranderde: een energiestofwisselingsziekte. “Dan stap je in een achtbaan die maar door blijft razen.”
Snelle achteruitgang
Aanvankelijk lijkt Siem er redelijk voor te staan, maar na een zware waterpokkeninfectie gaat hij snel achteruit. Binnen enkele maanden was hij volledig doof, viel hij vaak en verloor hij steeds meer spierkracht. “Hij kon de dag gewoon niet meer volhouden”, vertelt Bianca. “Hij ging liggen slapen waar hij maar kon.” Hij werd geholpen met cochleaire gehoorimplantaten, een rolstoel en aangepast onderwijs.
Zorgen die je niet ziet
Siem kreeg ook hartproblemen, slikproblemen en werd afhankelijk van sondevoeding. Ook ’s nachts was zorg nodig om zijn energie en glucose op peil te houden. “Alles draait om energie”, legt Thijs uit. “Zijn lichaam kan voeding simpelweg niet goed verwerken.” Door epilepsie en achteruitgang van zijn brein ontstaat NAH (niet-aangeboren hersenletsel). Zijn IQ daalde van 110 naar 56.
Aan de buitenkant lijkt Siem een grote, sterke jongeman. Maar zijn brein werkt nog maar op kleuterniveau. “Mensen zeggen vaak: ‘Je ziet toch niks aan hem?’. Maar wat er achter de deuren gebeurt, dat ziet bijna niemand”, zegt Thijs. “De dagen dat hij geen energie heeft. De nachten dat hij koud wordt omdat zijn lijf het niet redt. Dat doet pijn.”
Een Villa vol liefde
Omdat er in Nederland geen passende woonplek voor Siem is, realiseren familie en vrienden samen een zorgwoning bij de ouders van Thijs. “Alles is vrijwillig gedaan”, zegt Thijs. “Met geld, met handen en met heel veel liefde.” Siem noemt het zijn Villa. Hier heeft hij 24-uurszorg, rust en structuur. Hij gaat een paar ochtenden per week naar zijn school en dagbesteding. Bianca: “Niemand wil zijn kind uit huis plaatsen. Maar dit geeft Siem rust, en ons ook. En dat is uiteindelijk het allerbelangrijkste.”
Opgeven is geen optie
Het gezin zet zich al jaren in voor Stichting Energy4All om geld in te zamelen voor medicijnonderzoek. Zo hebben ze met familie bergen beklommen in Italië tijdens Forza4Energy4All. Zijn peetoom Raymond en tante Linda doen mee met Marathon4Mito en lopen in 2026 de marathon van New York om geld in te zamelen. Voor Siem komt een medicijn waarschijnlijk te laat”, vertelt Bianca. “Maar we doen dit voor alle Siemetjes die nog geboren moeten worden.”
“Siem blijft dromen. Van PSV, Camp Nou en een huis in een warm land”, zegt Thijs. “Die dromen houden hem overeind.” Zoals Siem zelf altijd zegt: “Opgeven is geen optie!”
